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急性髓系白血病(AML)是一类高度异质性疾病,过去通常以常规诱导化疗和各类支持治疗为主。近年来,随着二代测序等诊断技术的发展,以及新型细胞毒药物、小分子靶向药物等治疗手段的涌现,AML的诊疗实践取得了长足进步。
在AML诊疗手段不断优化的当下,第五版WHO造血淋巴肿瘤(WHO-HAEM5)新分类也在今年正式发布。【博医荟·临床笔记】“一图搞定”系列将继续聚焦临床实践中的诊疗需求,从临床表现、分类以及治疗方案3个方面带大家高效解锁AML诊疗要点,并将特别带来WHO-HAEM5 AML新分类命名概要!如果对新分类有更多学习需求,赶快加入【博医荟·血液学科秀】特别策划打造的血液学科秀指南精讲系列课程——WHO-HAEM5新分类及进展解读“8天训练营”吧!
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临床表现
AML是起源于髓系原始细胞的恶性克隆性疾病,受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,大量蓄积于骨髓和其他造血组织,从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。
其临床表现主要分为两类,一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现,如贫血、白细胞减少导致的感染。另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现,如肝脾肿大、粒细胞肉瘤等。
AML分类
临床上AML的分类主要有两大标准,一个是FAB标准,以原始细胞≥30%作为诊断标准,将AML分为M0~M7型。
此外,临床目前常用的另一诊断分型标准是修订第4版的WHO-HAEM4R标准。
在今年发布的WHO-HAEM5中,AML的命名及分类均做出了一定的调整,下图是由我国血液骨髓形态学专家、血液肿瘤整合诊断学专家、原浙江大学医学院附属第二医院骨髓室负责人卢兴国教授在 WHO-HAEM5新分类及进展解读“8天训练营”课程中整理的WHO-HAEM5与WHO-HAEM4R分类命名对比汇总,供大家参考和学习。
治疗方案
所有AML患者,在能够参加临床研究的情况下,均建议首选参加临床研究。
对于本病的治疗按照作用机制大致可以分为几类:①传统化疗,包括蒽环、抗代谢药物及烷化剂等;②诱导分化治疗,以用于急性早幼粒细胞白血病的全反式维甲酸和亚砷酸为代表;③造血干细胞移植;④分子靶向治疗,以用于慢性粒细胞白血病的伊马替尼为代表;⑤免疫治疗,包括用于成熟 B 淋巴细胞肿瘤治疗的 CD20 单抗的抗体免疫治疗,还有近年新兴的 CAR-T 细胞免疫治疗。
参考文献: [1]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.中国成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)诊疗指南(2021年版)[J].中华血液学杂志,2021,42(8):617-623. [2] 中华医学会血液学分会. 中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2018年版)[J].中华血液学杂志, 2018,39(3) :179-183. [3]国家卫生健康委. 成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版).
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