移植18年，慢性排异一直未停过

本帖最后由暖白姗姗于 2023-5-5 21:39 编辑

❤[疾病情况和移植前的治疗]
2004年10月，因为体检发现脾脏肿大，进一步检查确诊为CML加速期。伴有ABL BCR阳性
那年我21岁，大三，女

接着2004年10月27日，化疗，DA方案，结束后骨髓抑制导致大感染，发烧长达30天，退烧后医生说我体质太差不适合继续化疗。当时我记得瑞士的格列卫已经出来了，接近3万块钱一盒，一粒是120元，每天服用8粒，早晚各4粒，白血病完全缓解。

❤[骨髓+干细胞移植]
和妹妹全相合，6个点，妹妹血型B,我的血型A
2005年3月30和31日，小我两岁的妹妹骨髓加干细胞分两天回输到我的体内。+8天种子开始生长。

2005-2008年间出现过急性肠道排异，肝脏排异（转氨酶最高达到680），眼睛排异导致干眼症，结膜炎和角膜炎。
2007年一次感冒导致排异加重，用120毫克的激素冲击，最后排异导致口腔溃疡三个月无法进食体重降到18公斤，开始服用西罗莫司口服液，到2007年11月份口腔溃疡逐步缓解，2009年6月底排异暂时得到了缓解，在移植医生的建议下，逐渐缓慢停掉所有药物，但是到2009年11月份，脚背出现皮肤紧绷，瘙痒症状，一直持续但2010年，大腿根开始瘙痒无法入睡，又开始服用激素和免疫抑制剂，瘙痒症状得到了缓解，但是到2010年5月低，脚上开始出现的伤口流水，后来就逐步溃疡，至今十几年来尝试无数的膏药，溃疡油，鸡蛋蛋黄油，生肌膏..... 溃疡伤口一直无法愈合，反反复复的烧痛胀痛导致经常是彻夜无眠，偶尔不痛也是假性愈合，过阵子又会再次溃烂，一直到至今伤口一直反反复复，没有愈合。

❤【曾用药】
用过的药物:他克莫司，西罗莫斯口服液，反应停，青霉胺。激素美卓乐，格列卫，甲氨蝶呤，环磷酰胺。

❤【停药原因】
口服治疗抗排异反应的药物免疫抑制剂到2011年11月。
2011年11月份，突然肚子凸起硬了，无法进食喝水，也无法排泄大便，肚子一直胀痛，怀疑是肠梗阻。一周都没喝水，停掉了所有治疗排异的药物。到至今12年多都没有吃免疫抑制剂。

❤【目前的症状】:
嘴巴张不开，口干，眼干，双下肢皮肤溃疡常年烧痛，近2年食道狭窄进食困难加重。
激素导致骨骼问题，关节变形，走路跛行，无法下蹲，四肢基本都无法伸直，双眼视力无法矫正到0.7 弱视，干眼症结膜炎角膜炎，四肢硬皮症状，干燥综合征，口干，唇炎顽固（漱口后嘴唇必须马上涂上药膏，白天猪油膏，晚上他克莫司软膏），吞咽食物经常容易梗塞，食道狭窄严重，牙龈萎缩导致大牙全部坏掉，门牙断了3颗，嘴巴无法完全张开。便秘…

❤[最近的治疗]
两周前再次来我做移植的医院，找到了我的主治医生。

服用美卓乐8毫克，芦可替尼早晚5毫克2周了,食道硬化症状明显缓解，吃流质喝水噎住梗塞感减轻，小腿和手臂皮肤比之前稍微松软，口腔黏膜，嘴唇烧痛感也有所缓解，口干鼻干眼干和脚踝紧绷感较之前没变化

但是，用药三天后，腿部膝盖关节酸软骨骼酸胀，右脚脚后跟坐着躺着还好，一走路就痛，开始以为是坐车或走路走多了，观察了10多天，右脚后跟走路疼痛没有任何缓解，现在走路只能拄拐杖。

想和病友们探讨一下，对于最新的慢性难治性顽固的排异反应有什么最新的进展和治疗方案
比如ROCK2 ，美罗华，还有什么治疗方案