本文来源:血液和骨髓移植信息网
中文翻译:@ 九月九日(暖白小屋老年群管理员)
声明:本人非专业字幕组,翻译不恰、语句不畅等请暖白们见谅。附原文:https://www.bmtinfonet.org/video ... nnective-tissues-0#,大部分数据取样于欧美人种,仅供参考
串场主持人: 移植 11 年的患者 Peter Gordon
主讲嘉宾:Milan Anadkat, 医学博士、皮肤科医生。专业领域包括化疗引起的皮肤反应、皮肤病学治疗、胶原血管疾病、自身免疫性大疱病、移植物抗宿主病和牛皮癣。嘉宾本人的父亲同样是一名 AML 移植过的患者。
什么是移植物抗宿主病(GVHD)?
▪ 移植物(供者)对抗宿主(受者)的疾病 ▪ 新的免疫系统细胞攻击“新家”里的组织。对于新的免疫系统来讲,受者的组织都是相对“陌生”的 ▪ 皮肤(皮疹)、肝脏、肠道(腹泻)是最常见的被攻击目标 ▪ 肺、眼睛随后也可能被攻击 发生移植物抗宿主病的风险因素
▪ 更大程度的 供者-受者 不匹配 ▪ 受者或供者年龄较大 ▪ 女性供者(尤其是产后女性) ▪ 从血液中采集干细胞替代骨髓或脐带血捐赠 被移植物抗宿主病影响的器官
▪ 皮肤-最常见 (75%) ▪ 口腔 (51%-63%) ▪ 肝脏 (29%-51%) ▪ 其它部位:眼睛、生殖器、胃肠道、肺部、关节、肌肉、神经系统
皮肤移植物抗宿主病的表现形式
▪ 皮疹: 最常见。这里所讨论的皮疹不仅仅局限于皮肤,还包括毛发、指甲、生殖器及口腔内部。具体形态及区分见后面的讨论 ▪ 口腔或生殖器溃疡 ▪ 发痒 ▪ 皮肤颜色改变 ▪ 汗腺损伤:例如明显的皮肤干燥、对热度的处理出现困难(就好像原来身体里的热处理系统坏掉了) ▪ 皮肤过度紧绷:例如嘴巴张不开、关节活动不便、与“橘皮组织”类似的皮肤外观;深呼吸困难(主要出现于大片躯干皮肤紧绷的情况下)
移植物抗宿主病产生的皮疹
值得注意的是,急排和慢排所产生的皮疹在裸眼观察下是有区别的。
▪ 急性 (移植后早期出现的)
发红、到处都是
▪ 慢性 (通常移植后几个月出现)
紫色的点、过于紧绷的皮肤、有点发亮的皮肤斑块(类似癣状) 如上是一个急性皮排的范例:看上去有点像麻疹 (脸、躯干到处都是、发红、痒、可能还有鳞片状)。移植物抗宿主病所产生的皮疹与普通皮疹或过敏产生的疹子相比,其特殊性表现为:更乐于发生在手、足、脸、和头皮上。
如上是一个慢性皮排的范例。主要注意颜色和性状。一是苔藓样;二来紫色皮疹是普通皮疹中很不常见的,但在皮排中却常常出现。
此外,如上文提到,出现在脸、手足等部位时则有更大的可能性是发生了皮排。另一个重点是,除了表现紫色之外,当皮疹退去后,通常会留下色素沉着,需要漫长的时间来淡化。根据观察,患者本身的肤色深,留下的色素沉着就更深。 如上是一个慢性皮排癣状指甲的范例。通常从角质层开始长。如果这种炎性反应足够严重,不仅仅是指甲起皱那么简单,日常生活也会受到影响、例如系扣子等。
如上是一个慢性癣状皮排在口腔的变化,最常见于嘴唇和腮帮子内侧,时而表现为皮疹,时而是溃疡状,这种皮排也会间接影响到您的味觉、饮食、和生活质量。有的医生会将其判断为疱疹或皮肤癌,因此在诊断的时候要综合多方面的信息来下定论。
如上是一个慢性皮排“硬皮症”症状的范例,皮肤过于紧绷。
此处要关注皮疹的面积和部位。例如左边男性的后脖颈只是小范围的紧绷的皮疹,不怎么影响生活质量。而右边的女性脚踝却深度受累,无法正常转动。
如上是一个“橘皮”样慢性皮排的范例。看上去像多出来的皮肤组织。这是由于筋膜部位的硬化造成的。我们正常的皮下组织应该是松弛而有弹性的, 可当硬化出现之后就会造成视觉上的“橘皮”现象。常见于胳膊下侧和腰部。 总体的皮排诊断原则
▪ 十几年前,急性皮排是依照排异发生的时间来界定,例如以移植后100天为界。目前主要的诊断原则是基于它的状态而非发生时间 ▪ 脸、头皮、手掌、脚底是区别于普通皮疹的特点之一 ▪ 皮肤活检并非必须的诊断步骤 皮排的治疗
请记住,我们要治疗的不是这个病而是治疗它的症状。
所要治疗的主要症状包括:
▪ 痒 ▪ 运动范围减少 ▪ 伤口
皮肤特异性治疗
▪ 外用抗炎药物(乳膏乳霜等): 口服激素类药物和外用的区别在于口服会通过代谢作用于全身各处,外用只作用于皮肤。人的皮肤厚薄不均,有经验的皮肤科医生会帮您推荐用于皮肤不同部位的乳膏。 -类固醇 -非类固醇 (他克莫司, 吡美莫司) ▪ 光疗(直接作用于皮肤)每次几分钟,按照医生给的剂量给光。每周三次(30秒、45秒、60秒),1-2个月的疗程。好处是只作用于皮肤。 ▪ 光气疗法 (作用于血液),目前不是每个医院都有。每个疗程大约2-4周。每次按小时计。 ▪ Acitretin阿曲汀,一种维生素A衍生物,可以皮表抗炎
管理过于紧绷的皮肤
无论是皮肤紧绷还是硬皮症,主要的处置方式都是通过理疗。参考肩周炎患者的理疗,一点点扩大可运动范围。
▪ 理疗 ▪ 深层皮下组织按摩 ▪ 拉伸 肿瘤医生可能会用到的其它治疗
▪ 强的松 ▪ 传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、他克莫司、环孢素) ▪ 芦可替尼 ▪ 依鲁替尼 ▪ 利妥昔单抗 ▪ 西罗莫司 ▪ 硼替佐米
皮排加大皮肤癌风险
▪ 每 1 至 2 个月自己观察一下皮肤 ▪ 建议每年找医生做至少一次皮肤检查 ▪ 皮肤癌风险加大 30 倍 ▪ 皮肤癌更容易发生在接受放射的、或接受压制免疫治疗的患者
皮肤癌种类
▪ 基底细胞癌(最常见,也还不是很严重) ▪ 鳞状细胞癌 (有疼痛感,是在接受免疫压制治疗的患者中最常见的皮肤癌种类) ▪ 黑色素瘤 (黑、灰、深蓝、褐色, 可致命)
最后,注意防晒!
防晒!防晒!防晒!
PS:各种花式防晒还用写吗?请自行咨询身边女同学~
小屋提示:
帖文中若涉及相关诊疗信息,皆非治疗方案推荐,并不能代替临床诊断和治疗,仅供暖白们参考,具体治疗方案请咨询你的主治医生。
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